噬血细胞综合症是什么病,症状有哪些?

噬血细胞综合症是一种罕有的遗传性血液病,主要显示为血细胞的异常损坏和骨髓造血功效障碍。由于本病症状多样,临床上经常被误诊或漏诊,给患者带来极大的痛苦。 下面就让小编为人人先容一下噬血细胞综合症。

起源熟悉本病的时刻,医生可能会做有关血液的检查或磨练,以预先知道患者的情形。

约莫75%的患者在1岁以前就有症状。新生儿会泛起黄疸和血虚(红细胞数目削减)。对许多患者来说,巨幼细胞性血虚是自幼就显示出来的一个症状。最常见的症状是血虚、黄疸和一个脾脏体积过大,叫做脾脏肥大。由于本病是遗传性的,因此患者的家族史在诊断方面具有重要意义。

常见症状:

  • 血虚(红细胞数目削减)
  • 黄疸(血液中胆红素含量过高,皮肤与白眼球发黄)
  • 脾脏肥大(脾脏增大通常不会引起疼痛)

噬血细胞综合症及其临床类型繁多,其中重型噬血细胞综合症和中重型噬血细胞综合症经常被称为危重症噬血细胞综合症。患有危重症噬血细胞综合症的患者通常会在生命的前六个月内殒命。

虽然文献中已经有患者的治愈报道,但大多数患者殒命于本病或并发症。支持性治疗是现在的治疗方式,以减缓症状为主。现在尚无治愈该病的方式。

最后,希望这篇文章对噬血细胞综合症的熟悉有所辅助,也希望人人关注自己身体的康健,实时到医院举行检查和治疗。


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